もやもや病という病気の病態と治療について
もやもや病とは
もやもや病はウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれます。脳を栄養する動脈は両側の頸動脈と椎骨脳底動脈でこれらの動脈は頭蓋内に入るとウィリス動脈輪を形成します。もやもや病ではこの動脈の輪であるウィリス動脈輪が閉塞してしまいます。この閉塞原因は現時点では医学的に解明されていません。ウィリス動脈輪が閉塞すると脳の血流を補うため側副血行ができます。頭蓋底動脈よりの側副血行がタバコの煙のようにもやもやとした状態に見えるためもやもや病という病名がついています。この病気は5歳頃の子供さんや30～40歳代の成人で発症します。もやもや病では動脈が閉塞したために生じる脳虚血発作を生じます。さらに多発脳梗塞、脳委縮を進行性に生じ様々な神経症状や重い後遺症を生じます。またもやもや病の動脈は正常動脈組織に比べて壁が弱く、その結果脳出血、脳室出血を生じそのために死亡することや、重い後遺症を生じることがあります。多くの場合子供は脳虚血発作で発症し、成人は脳出血で発症するといわれています。
現在の状態について
現在の症状（四肢の片麻痺、呂律困難、失語症、視力障害、認知障害、記銘力障害、高次機能障害など）は、脳の一部が虚血に陥ったためです。
いったん脳梗塞・脳出血に陥ると現在の医学水準では脳梗塞・脳出血に陥った部分を救うことはできません。しかし、一旦脳梗塞・脳出血に陥ってもリハビリテーションなどによりある一定度までの機能回復を得ることができます。
我々の計画している治療法について
もやもや病の原因は不明でもやもや病を根本的に治療し完全に治癒させることは現在の医学水準ではできません。今後の治療は上に記載した脳虚血、脳梗塞の進展を防止あるいはその進行を少しでも遅らせるようにすることとさらに頭蓋内出血の発生を少しでも減少させることです。そのためには現在の医学水準にて可能な治療法は脳内の動脈が閉塞し脳血流量が減少している脳に脳の外から本来脳を栄養しない動脈を手術によって脳内へ血液を送るようにバイバスをつくることです。バイパスの方法としては直接、頭皮を栄養している浅側頭動脈と脳の表面を走る中大脳動脈の分枝と直接吻合する浅側頭動脈一中大脳動脈吻合術とEDAMSという浅側頭動脈を周囲の組織とともに剥離しそれを脳表に接触させる間接的な吻合術があります。これらを単独、あるいは組み合わせた治療を計画しています。
１）浅側頭動脈一中大脳動脈吻合術（直接バイパス術）
我々のこれまでの経験からこの開頭術による浅側頭動脈一中大脳動脈吻合術の成功率は90％と考えています。吻合部の開存（血流が流れること）は吻合血管の太さに依存します。吻合血管が1mm以上であれば高い開存率（90％以上）が期待できますが、それより細い場合開存率は低下します。また脳表面に吻合に適した動脈が見つからないことがあります。そのときは浅側頭動脈一中大脳動脈吻合術を断念し、間接的バイパス術に手術を変更いたします。
またこの手術により脳内へのバイパスができ脳内への血流が増加しても病気自身の進行により脳虚血、脳梗塞が進行することや、頭蓋内出血を生じることがあります。
２）間接バイパス術
もやもや病の患者さんでは脳内主幹動脈が狭窄ついで閉塞すると生体の防御機能として本来は頭皮、筋肉、硬膜などを栄養する頭蓋外の動脈と脳内の動脈の間で自然のバイパスが形成されることがあります。間接バイパス術は頭皮を栄養する浅側頭動脈や、脳を包む硬膜、側頭筋という頭蓋骨の表面に付いている筋肉などを、脳の表面に接触させた状態にして脳への自然のバイパスが形成されやすくする手術です。このバイパスが形成されるまでには数カ月以上を要します。これまでの臨床経験から特に若年のもやもや病の治療に有効であることが解っています。ただし手術後も数カ月後に脳血管撮影にてバイパスの形成の有無を確かめる必要があります。
我々のこれまでの経験からこの開頭による間接バイパス術の成功率は90％以上と考えています。
ただし手術により脳内へのバイパスができ脳内への血流が増加しても病気自身の進行により脳虚血、脳梗塞が進行することや、頭蓋内出血を生じることがあります。
開頭によるバイパス術の合併症について
1）手術中、手術後の脳梗塞
もやもや病の患者さんの手術の際最も問題となるのは手術中の脳梗塞です。患者さんはすでに脳への血流が低下しているため、ほかの一般的な腫瘍摘出術などの開頭術に比べて、術後の脳梗塞の再発、悪化の確率が高いと考えられています。ある報告では完成脳梗塞の発症率は1.9～8.8％とされています。また血液の中には様々なものが溶け込んでいます。その中に炭酸ガスがあります。動脈血の中の炭酸ガス濃度が低下すると脳内血管が収縮し脳血流が低下します。特にもやもや病では炭酸ガス濃度の低下にて正常に比べて過敏な反応を生じます。つまり動脈血炭酸ガス濃度の低下によりもやもや血管が過敏に収縮し脳血流が低下し、合によっては脳梗塞になってしまいます。手術中は動脈血炭酸ガス濃度が正常範囲内になるよう厳重に管理しますが、それでも術中、術後に梗塞が発生することがあります。
2）手術中、手術後の頭蓋内出血
手術では頭皮、硬膜などの組織を切開します。当然切開部位からの出血を生じますので手術中は頭蓋内の止血は完全に行いますが、時に手術中、手術後に頭蓋内出血を生じる場合があります。患者さんの脳では虚血状態に陥っている部分があると考えられます。その虚血の程度が強い場合その部位の血流量を増加させると出血を生じる可能性があります。
このような合併症により脳・神経機能の障害が出現することがあります。以下に代表的な症状を挙げます。
運動麻痺、片麻痺、両麻痺、運動失調、失行、複視、眼球運動障害、眼瞼下垂、顔面麻痺、発語障害、嚥下・呼吸障害、嗅覚障害、視力・視野障害、聴覚障害、感覚脱失、異常感覚、頭痛、精神障害、言語障害、記憶障害、知能障害、けいれん、てんかん、見当識障害、意識障害、内分泌障害、尿崩症など。また、脳・神経機能の障害が重度であるときは昏睡となり、重篤となります。
こうした問題点を踏まえて我々は術中、術後管理を厳重に行います
3）頭皮の壊死、手術部位の脱毛、頭蓋骨変形
手術は本来頭皮の栄養動脈である浅側頭動脈を使用します。従って手術後使用した浅側頭動脈が栄養する頭皮組織の血流が悪くなる可能性があります。すなわち頭皮の壊死、脱毛などの美容上の問題を生じる可能性があります。また、開頭する際、頭蓋骨を一部切除するため、手術後頭蓋骨が変形し美容上問題を生じることがあります。
4）感染
生体は皮膚、粘膜などに被われ外からの微生物の侵入を防いでいます。開頭手術により脳、硬膜、皮下組織などが露出されてしまいます。我々は無菌手術を心がけていますが、手術の際微生物の侵入を完全にゼロにすることは現在の医学水準からは困難です。従って、術中、術後にわたりこうした微生物を殺す薬剤すなわち抗生物質を投与します。多くの患者さんではこうした治療により術後感染の問題は生じませんが、患者さんの抵抗力が弱かったり、抗生剤の効き目が悪かったりすると術後、細菌性髄膜炎、脳膿瘍、皮下膿瘍、硬膜外膿瘍などの感染性合併症を生じる可能性があります。
5）麻酔、輸血、薬剤などによるショック、肝炎の感染の危険性。
開頭手術のためには麻酔薬、抗生物質をはじめ様々な多くの薬剤を使用します。これらの薬剤は高い安全性が確立されていますが、人によっては使用した薬剤に対し過敏な反応ショック（薬剤アレルギーや予想しえない副作用を生じることがあります。
手術時、皮膚切開などからの出血をできるだけ少なくすることを心がけますが、出血量が多くなると輸血をする必要があります。輸血用の血液は病院で用意します。これらの血液はすべてB型肝炎ウィルス、C型肝炎ウィルス、エイズウィルス、梅毒の検査がすべて陰性のものです。しかし、これらの検査は100％完全ではなく希に輸血によりこれらの感染症にかかることがあります。
6）糖尿病、高血圧、心疾患、肺気腫、胃潰瘍、パーキンソン病、内分泌疾患、心疾患、精神疾患など様々なこれまで顕在化していなかった疾患が手術を契機として発症することがあります。また患者さんがこれまで既往疾患として持っておられる病気がより重くなることもあります。
7）手術時間が長くなり同じ体位をとり続けると、手術台などの器具に接触している手足、体部、胸部などに褥創を生じることがあります。また、眼球部が圧迫を受けると失明することもあります。
8）その他予想外の合併症
我々は厳重な術中、術後管理にてこうした合併症の発生を防止するよう努力しますが、残念ながら予想できない事態が起こってこうした合併症を生じることがあります。これらの合併症を生じ、最悪の場合は死亡することや、重い神経後遺症を生じる可能性もあります。
手術侵襲が拡大する可能性について
手術前の検査にて発見できなかった、病気（たとえば脳動脈瘤、脳腫瘍など）が偶然手術操作中に見つかった場合、その病気に対する治療を行います。
その他予想していない事態により予定していた手術よりも手術侵襲が拡大することもあります。
これまで説明したように治療には様々な問題を生じることがあります。従って、こうした危険性をさけ様子を見るすなわち経過観察を希望される患者さんもあると思います。ここで再び経過観察のみを行った場合どうなるかということを述べます。もやもや病では自然経過にて頭皮や硬膜を栄養する外頚動脈から脳内へのバイパスを生じます。患者さんによっては手術治療を施行した場合と同じくらいのバイパスが自然の経過によって形成されることもあります。しかし、こうした自然の経過で生じるバイパスのみでは不十分で、さらに虚血を生じることや、頭蓋内出血を生じる可能性が高いと考えられます。10、20年という単位で考えると少しでもバイパスを多くつくり虚血や出血を生じる可能性を低くすることが重要ではないかと考えられます。
手術は気管内に人工呼吸のためのチューブを挿入して、全身麻酔により行いますので、手術に伴う痛みは感じません。しかし、この影響により手術後に喉の不快感や声が一時的にかれたりすることがあります。
患者さん、患者さんの家族の方が我々の計画している治療法を拒否され別の治療法を選択されても、拒否したことにより不利益は被りません。すなわち治療途中で退院を早めるとか、あるいは今後、診療治療を行わないなどのことは決して我々はしません。また、いったん我々の予定している治療法に同意された後でも患者さん、患者さんの家族の方がこれを拒否され別の治療法を選択されてもその理由で不利益は被ることはありません。