ベーチェット病の症状と原因

潜伏期間と初期症状

下記のような症状があらわれます。口腔粘膜の潰瘍から発病することが多いとされ、すべてが同時にあらわれることは少ないとされています。
■口腔内粘膜のアフタ(口内炎)性潰瘍
■陰部(男性は陰茎から陰嚢、女性は外陰部から膣内)の潰瘍
■皮膚の結節性紅斑や毛膿炎(にきび)様の湿疹
■眼の前眼部や網膜などにぶどう膜炎

進行時の症状

口腔粘膜の症状がもっともよくみられ、皮膚の結節性紅斑、血栓性静脈炎、外陰部の痛みをともなう潰瘍、眼では急に視力がなくなったり、改善したりといった症状があらわれます。
また、副症状として下記があげられます。
眼病の若年発症の場合、失明に至る例もみられます。
■単一箇所の関節症状:肩、腕、脚などの大きな関節で腫脹がみられます。症状の出方は左右対称的ではなく、変形や硬直は一般的にはともないません。
■副睾丸炎:炎症のために、睾丸部の圧痛と腫脹をともないます。男性ベーチェット病患者の1～2割にみられるようです。一時的な症状ですぐに治まりますが、再発性があるとされます。
■消化器の病変:腹痛や下痢、下血があげられます。小腸や大腸などを中心に消化器官に炎症のおこるクローン病や潰瘍性大腸炎などの炎症性の腸疾患と混同しやすく、鑑別が難しいこともあります。
■血管の病変:動脈や静脈に血栓ができ、そこから別の病気を引きおこすこともあります。
■神経の病変:発病から5～6年で脳や脊髄を保護する髄膜の炎症や、精神的な症状を引きおこすことがあります。頭痛や意識障害、眼筋麻痺などの症状がでる急性タイプと片麻痺、記憶力や理解力の低下、歩行障害、ろれつ障害などが進行していく慢性タイプに分かれます。

かかる割合（罹患率）

平成25年3月時点で、この病気の特定疾患医療受給者数は19,147人でした。
※難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/entry/187)

年齢によるリスクの上昇度合

20～40歳に多く発症するとされます。従来は男性に多いとされていましたが、最近の調査ではほとんど性差はありません。男性の方が重症化しやく、内臓病変、神経病変、血管病変の頻度は女性に比べ、高頻度でみられるといわれています。

病因は現在も不明です。何らかの遺伝素因に感染病原体や環境因子が加わり、白血球の機能が過剰となり、炎症を引きおこすと考えられています。
もっとも重要視されているのは、白血球のヒト白血球抗原(HLT)の中のHLA-B51というタイプで、ベーチェット病の方の場合、通常より比率が非常に高いとされています。そのほか、日本では、ベーチェット病の方にHLA-A26が多いこともわかっています。

ベーチェット病が合併した臓器病変に応じて、腸管型、血管型、神経型、特殊病型に分けられます。
また、診断によって下記のように分類されます。
■完全型:4つの主症状すべてがそろったもの
■不全型:主症状の内3つ、または主症状2つと副症状2つを示したもの、または眼病変を含む主症状2つと副症状2つを示したもの
■その他:上記のいずれにも該当しないもの

また、重症度により下記のようなステージに分類されています。
■ステージI:4つの主症状のうち、口腔粘膜の潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍がみられるもの
■ステージIIa:ステージIの症状に、前眼部の腫れや充血のみられる虹彩毛様体炎が加わったもの
■ステージIIb:ステージIの症状に、副症状にあげられる関節炎や副睾丸炎が加わったもの
■ステージIII:後眼部に位置する網脈絡膜の炎症、網脈絡膜炎がみられるもの
■ステージIV:重度の後遺症を残す腸管、血管、神経に病変がみられる。失明の可能性があり、ステージIIIであげられた網脈絡膜炎に他の眼合併症がみられるもの
■ステージV:進行性神経の病変で、中等度以上の知能低下がみられるもの

治療後フォローと再発

主症状は再発を繰り返し慢性の経過をとりますが、10年ほどたつと徐々に落ち着き、口内炎のみになることが多いようです。眼病変が悪化し、失明することもあるため、眼科医とベーチェット病専門医による治療が必要とされています。
その他、腸管、血管、中枢神経などに炎症がおきる特殊病型は、難治性であることが多く、さまざまな免疫抑制治療法や、生物学的製剤の有効性、安全性が検討されています。

合併症と転移

眼症状の合併症は、緑内障、虹彩後癒着(水晶体と虹彩がくっつく)、白内障、網膜の障害などが高頻度でおこるとされています。また、血管合併症のなかで、深在性静脈炎、動脈血栓症、浅在性血栓性静脈炎、動脈瘤(特に肺動脈)などの合併が多いといわれます。その他、腸管型ベーチェット病で、腹膜炎を合併することがあり、その場合は緊急の外科手術が必要となります。