下垂体前葉機能低下症    [甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 動脈硬化 甲状腺超音波(エコー)検査の長崎甲状腺クリニック(大阪)]

内分泌代謝(下垂体・妊娠/不妊等)：最新・専門の検査/治療/知見  長崎クリニック(大阪)

甲状腺・内分泌代謝の、長崎クリニック(大阪市東住吉区)でしかできない検査/治療・当院ホームページでしか得られない情報が満載です。これらは、院長が最新の海外論文に眼を通して得たもの、院長自身が大阪市立大学　代謝内分泌内科で行った研究、甲状腺学会で入手した知見です。

大阪市立大学　代謝内分泌内科に入局した初日、(故)森井浩世　名誉教授からいただいた色紙。「学びて思はざればすなわち暗し、思いて学ばざればすなわち危うし」

Summary

下垂体前葉のホルモン分泌が障害されると副腎皮質・甲状腺・性腺の刺激が無くなり、副腎皮質ホルモン・甲状腺ホルモン・性ホルモン分泌も低下（下垂体前葉機能低下症）。原因は遺伝性、腫瘍、自己免疫性等。治療は欠乏するホルモン補充。

Keywords

下垂体,甲状腺,副腎,下垂体前葉機能低下症,ホルモン,尿崩症,成長ホルモン,副腎皮質ホルモン,甲状腺ホルモン,プロラクチン

下垂体とは

下垂体とは、脳の下に存在する内分泌臓器で、前葉と後葉の2つからなります。前葉は6種類のホルモン[

  1. 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)
  2. 甲状腺刺激ホルモン(TSH)
  3. 成長ホルモン(GH)
  4. 黄体化ホルモン(LH)
  5. 卵胞刺激ホルモン(FSH)
  6. プロラクチン(PRL)

を、後葉は

  1. 抗利尿ホルモン(バゾプレシン、ADH)
  2. オキシトシン(OT)

を分泌します。

下垂体前葉機能低下症とは

下垂体前葉のホルモン分泌が障害されると、副腎皮質・甲状腺・性腺への刺激が無くなり、副腎皮質ホルモン・甲状腺ホルモン・性ホルモン分泌も低下します（ 中枢性甲状腺機能低下症  中枢性(続発性)副腎皮質機能低下症  中枢性性腺機能低下症）。成長ホルモン(GH)分泌低下も、小人症（小児）、成人成長ホルモン分泌不全症  を起こします。これらの単独・複合病変を下垂体前葉機能低下症と言います。

欠乏する下垂体ホルモン 欠乏する末梢ホル 欠乏症状
ACTH 副腎皮質ホルモン（コルチゾール） 副腎不全症状 （疲れやすい、血圧が低い、食欲がなく痩せる、血糖値や血中ナトリウム値が低く、頭がぼーっとしたり意識が無くなったりする）
TSH 甲状腺ホルモン 甲状腺機能低下症状 （寒がり、低体温、脱毛、皮膚が乾燥して荒れる、脈が遅い、声が低くしゃべり難い、記憶力・集中力が低下）
GH IGF-I（ソマトメジンC） 小児：　成長障害（低身長）
成人：　疲れやすい、内臓脂肪増加、筋肉減少、骨粗鬆症
LH, FSH 性ホルモン（アンドロゲン、エストロゲン） 小児：　思春期以後も二次性徴が出現しない
成人男性：　性欲低下、インポテンツ、男性不妊など
成人女性：　無月経、不妊
プロラクチン なし 女性：　授乳中の乳汁分泌低下
男性：　明かな症状なし

下垂体前葉機能低下症の分類

  1. 生まれつき下垂体前葉機能低下症（先天性下垂体前葉機能低下症）
  2. リンパ球性下垂体炎（自己免疫で下垂体に炎症が）
  3. 2次性下垂体前葉機能低下症：脳外科手術後・脳外傷・脳腫瘍・脳炎など
  4. 出産、分娩に伴う大量出血で下垂体性の甲状腺機能低下症・副腎不全（シーハン症候群：Sheehan syndrome）

生まれつき下垂体前葉機能低下症（先天性下垂体前葉機能低下症）

生まれつきの下垂体前葉機能低下症（先天性下垂体前葉機能低下症）は、

  1. 下垂体前葉転写因子の異常（POU1F1遺伝子、PROP1遺伝子、HESX1遺伝子等）
  2. 下垂体形成異常（invisible stalk syndromeを含む）
  3. 脳形成異常（Septo-optic dysplasia, 全前脳胞症等）

でおこります。通常、中枢性尿崩症を伴いませんが、全前脳胞症など脳の構造異常があるときは、中枢性尿崩症もおこします。

リンパ球性下垂体炎（自己免疫で下垂体に炎症が）

正式には自己免疫性視床下部下垂体炎と言った方が正確です。橋本病/バセドウ病など他の自己免疫疾患の合併・自己抗体の陽性のことあり、下垂体へのリンパ球浸潤がみられ、自己免疫性と推測されます。

  1. 抗下垂体抗体(PAb-1)が陽性
  2. IgG4関連疾患に伴う漏斗下垂体炎（IgG4関連下垂体炎） ( IgG4関連下垂体炎  )

を区別するのが妥当でしょう。

2次性下垂体前葉機能低下症

他の病気に付随して起こる2次性下垂体前葉機能低下症は、

  1. 下垂体腫瘍（非機能性、機能性でも腫瘍が産生するホルモン以外は低下します）、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍など
  2. 肉芽腫性疾患（サルコイドーシス、ランゲルハンス組織球症）
  3. 脳炎・髄膜炎
  4. 脳外科手術後・脳外傷

などです。

出産、分娩に伴う大量出血で下垂体性の甲状腺機能低下症・副腎不全（シーハン症候群：Sheehan syndrome）

シーハン症候群（Sheehan syndrome）は、出産、分娩に伴う大量出血によって下垂体前葉が失血性壊死おこす下垂体卒中の一つです。甲状腺刺激ホルモン（TSH）、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、性腺刺激ホルモン（LH,FSH）、乳汁分泌刺激ホルモン(PRL)、成長ホルモン(GH)などが、複数あるいは単独で合成・分泌できなくなり、下垂体前葉機能低下症おこします。

シーハン症候群には出産、分娩後数十年の年月を経て発症する例があります。最初は中枢性甲状腺機能低下症（TSH単独欠損症）だけだと思い、甲状腺ホルモンのみ補充していると、いつの間にか副腎皮質機能低下症(ACTH分泌不全)も合併し、いきなり副腎クリーゼ（急性副腎不全）を起こす事があります。（第55回　日本甲状腺学会　P2-03-10 TSH 単独欠損症を呈した遅発性のSheehan 症候群の一例）

下垂体前葉機能低下症の治療

下垂体前葉機能低下症の治療は、2次的に欠乏する末梢ホルモンの補充療法を行います。生命維持に必要なホルモンは

  1. 副腎皮質ホルモン（コルチゾール）
  2. 甲状腺ホルモン

です。副腎皮質ホルモン（薬剤名ヒドロコルチゾン）、甲状腺ホルモン（薬剤名レボチロキシン）を内服すれば、健康な人とほぼ同じに生活できます。

副腎皮質ホルモン（コルチゾール）補充

副腎皮質ホルモン剤（ヒドロコルチゾン）補充は、 15 mg/日の維持量が推奨され、20mg/日ではメタボリックシンドロームのリスクが増加するとされます。（朝10-15 mg、昼または夕5 mg）

特に副腎皮質ホルモン剤補充には、シックデールールが存在し、発熱、外傷、手術などストレスの加わった状態では内服量を2-3倍以上増やす必要があります（そうしないと急性副腎皮質不全 の危険あり）。

全身麻酔を伴う大手術には 10倍以上の増量が必要です。

特に万一の時のため、副腎皮質ホルモン内服中を示すステロイドカード（ファイザー製）を携帯します。

甲状腺ホルモン補充

甲状腺自体が原因の原発性甲状腺機能低下症状と同じで、甲状腺ホルモン剤を投与しますが、

  1. 治療の指標として血清TSHはあてにならないため、FT4の値を基準値の上1/2内、FT3が基準範囲内になるよう維持します。 
  2. ACTH系の障害による続発性副腎皮質機能低下症を合併している例も多く、甲状腺ホルモン剤を投与すると副腎皮質ホルモンの代謝分解が亢進し、副腎皮質機能不全を悪化させます。必ず副腎皮質ホルモン製剤(ヒドロコルチゾン)
    を先に投与し、少なくとも1週間後より甲状腺ホルモン製剤の投与を開始します。 

性ホルモン補充

成長ホルモン(GH) 補充

成長ホルモン(GH) 欠乏[小児の成長障害（低身長）、成人成長ホルモン分泌不全症]には、成長ホルモン剤の自己注射行います。

小児は早期から成長ホルモン(GH)注射を開始し、最終身長の正常化を目標とする。成人成長ホルモン分泌不全症は重症症例のみ治療適応。

下垂体前葉機能低下症の予後

下垂体前葉機能低下症の予後は、ホルモン補充が必要なくなるほど下垂体機能が回復する事はほぼ皆無です。しかし、考えようによっては、ホルモン補充さえしていれば健康な人と同じ生活を送る事ができます。

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